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POR AGNESIAN HEALTHCARE
Fuente: SSM Health | 06/06/2021
Fotografía: Pixabay
¿Qué es el síndrome de Savant o del sabio?
El síndrome del sabio es una condición rara, pero espectacular, en la que las personas con diversos trastornos del desarrollo, incluido el trastorno autista, tienen islas asombrosas de capacidad, brillantez o talento que contrastan de forma marcada e incongruente con las limitaciones generales. La condición puede ser congénita (genética o innata), o puede ser adquirida más tarde en la infancia, o incluso en los adultos. Las habilidades de savant coexisten con, o se superponen a, diversas discapacidades del desarrollo, incluido el trastorno autista, u otras condiciones como el retraso mental o la lesión o enfermedad cerebral que se produce antes (prenatal) durante (perinatal) o después del nacimiento (postnatal), o incluso más tarde en la infancia o en la vida adulta (savant adquirido). Las habilidades extraordinarias van siempre unidas a una memoria prodigiosa de un tipo especial, muy profunda pero muy, muy estrecha.
¿Qué frecuencia tiene el síndrome del sabio?
Aproximadamente una de cada 10 personas con trastorno autista tiene algunas habilidades de savant. En otras formas de discapacidad del desarrollo, retraso mental o lesión cerebral, las habilidades de savant se dan en menos del 1% de dichas personas (aproximadamente 1:2000 en personas con retraso mental). Resulta que aproximadamente el 75% de las personas con síndrome savant tienen un trastorno autista, y el otro 25% tiene alguna otra forma de discapacidad del desarrollo, retraso mental o lesión o enfermedad cerebral. Por lo tanto, no todos los savants son autistas, ni todos los autistas son savants.
¿Cuál es la gama de habilidades de los savants?
Las habilidades savant existen en un espectro de capacidades. Las habilidades savant más comunes se denominan habilidades splinter. Incluyen comportamientos como la preocupación obsesiva y la memorización de trivialidades musicales y deportivas, números de matrícula, mapas, hechos históricos o elementos oscuros como los sonidos del motor de una aspiradora, por ejemplo. Los sabios con talento son aquellas personas en las que las habilidades musicales, artísticas, matemáticas o de otro tipo son más prominentes y están muy perfeccionadas, normalmente dentro de un área de especialización única, y son muy llamativas cuando se comparan con su discapacidad general. El término sabio prodigioso se reserva para aquellas personas muy raras en esta condición ya poco común, en las que la habilidad o capacidad especial es tan sobresaliente que sería espectacular incluso si se diera en una persona no discapacitada. En tal persona no discapacitada se aplicaría el término "genio". Es probable que en la actualidad haya menos de 75 sabios prodigiosos en todo el mundo que cumplan este elevado umbral de habilidad especial.
¿Cuáles son las habilidades típicas de los savants?
Resulta especialmente llamativa la observación constante, también a lo largo de este último siglo, de que las habilidades de los savants suelen limitarse, curiosamente, a sólo unas cinco áreas generales de experiencia: la música, el arte, el cálculo de rayos u otras habilidades matemáticas, el cálculo de calendarios y las habilidades mecánicas/espaciales. Este limitado, pero espectacular, abanico de habilidades especiales es digno de mención si se tiene en cuenta que el repertorio de habilidades humanas es mucho más amplio y que la oscura habilidad de calcular el calendario es poco frecuente entre la población general. Curiosamente, la capacidad de calcular el calendario parece casi universal, de forma innata, entre los sabios.
La música es, por lo general, la habilidad más común de los savants, que suelen tocar el piano de oído y casi siempre con una afinación perfecta. Otros instrumentos de percusión como la marimba o la batería también pueden ser dominados, pero con mucha menos frecuencia. Predominan las habilidades de interpretación musical, pero también se han documentado habilidades de composición sobresalientes, la mayoría de las veces vinculadas a la capacidad de interpretación, pero no necesariamente. La tríada de discapacidad mental, ceguera y genio musical se da con una curiosa y llamativa frecuencia en los informes de este último siglo, sobre todo si se tiene en cuenta la relativa rareza de cada una de esas circunstancias por separado.
El talento artístico, por lo general la pintura o el dibujo, es lo que se observa con mayor frecuencia. También pueden darse otras formas de talento artístico, como la escultura. A menudo se ha informado de la capacidad de cálculo u otras habilidades matemáticas, como la capacidad de calcular números primos de varios dígitos en contraste con la incapacidad de realizar incluso la aritmética simple. La habilidad mecánica, construyendo o reparando máquinas o motores intrincados, por ejemplo, o las habilidades espaciales, como la memorización de mapas y rutas intrincadas o la capacidad de calcular distancias con precisión sólo a partir de la visualización, se dan, pero se ven con algo menos de frecuencia.
El cálculo de calendarios es curiosamente y llamativamente común entre los savants, sobre todo teniendo en cuenta la rareza de esa oscura habilidad en la población general. Más allá de poder nombrar el día de la semana en el que se producirá una fecha en un año concreto, el cálculo del calendario incluye poder nombrar todos los años de los próximos 100 en los que la Semana Santa caerá el 23 de marzo, por ejemplo, o todos los años de los próximos 20 en los que el 4 de julio caerá en martes. Los llamados "gemelos calculadores", de los que se habla mucho en la literatura, tienen un alcance de cálculo del calendario de más de 40000 años hacia atrás o hacia delante en el tiempo. También recuerdan el tiempo de cada día de su vida adulta.
En ocasiones se observan otras habilidades, como la capacidad de adquisición de varios idiomas u otras habilidades lingüísticas inusuales (políglota), una exquisita discriminación sensorial en el olfato o el tacto, una perfecta apreciación del paso del tiempo sin tener acceso a la esfera de un reloj, o conocimientos extraordinarios en campos específicos como la neurofisiología, la estadística, la historia o la navegación, por nombrar algunos. Aunque siempre ha sido controvertido, también se ha informado de la existencia de habilidades de percepción extrasensorial en los savants.
Normalmente, cada persona con síndrome de savant presenta una de estas habilidades por separado. Sin embargo, en algunos casos se dan múltiples habilidades en la misma persona. Independientemente del tipo de habilidad, siempre se combina con una memoria prodigiosa, y es este tipo especial de memoria -extraordinariamente profunda pero muy, muy estrecha- el que atraviesa todas las diversas habilidades especiales y suelda la condición del síndrome de savant.
¿Qué es el trastorno de Asperger?
A veces llamado el síndrome del "pequeño profesor", la mayoría de los clínicos consideran que el trastorno de Asperger afecta a personas que se encuentran en el extremo de alto funcionamiento del espectro de los Trastornos Generalizados del Desarrollo y los Trastornos Autistas. Con un año de diferencia, de forma independiente y a un continente de distancia, el Dr. Leo Kanner describió en 1943 lo que llamó "Autismo Infantil Temprano" en 11 de sus pacientes, y el Dr. Hans Asperger, en 1944, describió lo que llamó "Psicopatía Autista" en cuatro de sus pacientes. Con el tiempo, el Dr. Asperger describió 200 pacientes de este tipo en su grupo, pero no fue hasta 1981 cuando se aplicó el término Trastorno de Asperger a estas personas.
Aunque el Trastorno Autista y el Asperger comparten muchas características en común, hay algunos signos y síntomas más exclusivos del Asperger, como un coeficiente intelectual a menudo medio o superior a la media, aunque con una distribución dispersa; un interés y una capacidad inusuales por las ciencias naturales, los cálculos complejos, la programación informática u otras áreas de especialización que pueden ser amplias y expansivas; marcadas raíces genéticas con fuertes antecedentes familiares de rasgos similares o relacionados; habilidades tempranas, más que retardadas, de reconocimiento del lenguaje y de las palabras; escasa coordinación motora; y un nivel de funcionamiento social generalmente más alto que el observado en las personas autistas, pero todavía con interacciones sociales inusuales, peculiares e ingenuas. Las características compartidas entre el Asperger y el trastorno autista incluyen una proporción 6:1 entre hombres y mujeres, una memoria prodigiosa, retraimiento o malestar social, un intenso interés por coleccionar cosas con un fuerte apego a esos objetos y una obsesión por lo mismo, por nombrar algunas.
Las habilidades de savant son muy prominentes en muchas personas con Asperger, ciertamente hasta en el 10% de ellas, y son a menudo esas habilidades altamente especializadas las que llevan a las personas con Asperger a la prominencia. Un artículo publicado en diciembre de 2001 en la revista Wired, exploraba la aparente "explosión" de casos de autismo y Asperger en el Silicon Valley de California, y planteaba cuestiones sobre la continuidad de los rasgos compartidos y los fuertes antecedentes familiares en las personas con trastorno de Asperger y lo que la revista TIME, en un artículo del 3 de mayo de 2002, denominó "a falta de una palabra mejor, Aspergery". Es un área de investigación interesante y continua.
¿Por qué el síndrome de Savant es más frecuente en los hombres que en las mujeres?
El síndrome de Savant se da entre cuatro y seis veces más en los hombres que en las mujeres. En parte, esto se debe al hecho de que el síndrome de savant se da hasta en un 10% de las personas con trastorno autista, donde se observa esa misma proporción desproporcionada entre hombres y mujeres. Sin embargo, incluso más allá de eso, las investigaciones de Geschwind y Galaburda demostraron que en el feto humano en desarrollo el hemisferio izquierdo del cerebro siempre completa su desarrollo más tarde que el hemisferio derecho. Por lo tanto, el hemisferio izquierdo del cerebro está expuesto durante más tiempo que el derecho a cualquier tipo de lesión cerebral. Uno de estos daños neuronales puede ser producido por la testosterona circulante, que en el feto masculino alcanza niveles muy altos y puede ser, en algunos casos, neurotóxico. Esta misma lesión del desarrollo mediada por la testosterona, que provoca daños en el hemisferio izquierdo del cerebro antes del nacimiento en los varones, puede explicar la misma proporción altamente desproporcionada entre hombres y mujeres que se observa en algunas otras formas de lesión del SNC, como la tartamudez, la dislexia, la hiperactividad, otros problemas de aprendizaje y el propio trastorno autista.
¿Cuándo se descubrió el síndrome del sabio?
No cabe duda de que los savants han estado presentes a lo largo de la historia. Aunque el término "savant" no se aplicó a estas personas especiales hasta 1887 por el Dr. J. Langdon Down, como se describe a continuación, un informe que describía a Jedediah Buxton, un prodigioso calculador relámpago que realizaba las multiplicaciones y divisiones más complicadas con rapidez en su cabeza, apareció en una revista de psicología alemana, Gnothi Sauton, ya en 1751.
Más tarde, en 1789, el doctor Benjamin Rush, al que a menudo se hace referencia como el padre de la psiquiatría estadounidense, describió con detalle las habilidades de cálculo relámpago de Thomas Fuller "que apenas podía comprender nada, ni teórico ni práctico, más complejo que contar". Cuando le preguntaron a Fuller cuántos segundos había vivido un hombre de 70 años, 17 días y 12 horas, dio la respuesta correcta de 2.210.500.800 en 90 segundos, incluso corrigiendo los 17 años bisiestos incluidos.
Pero fue en 1887 cuando el Dr. J. Langdon Down dio una serie de conferencias ante la Sociedad Médica de Londres basadas en su experiencia de 30 años como Superintendente del Asilo de Earlswood. En esas conferencias describió 10 casos con minucioso detalle de casos en los que había un sorprendente contraste de superioridad y discapacidad en la misma persona. Las habilidades especiales incluían extraordinarias habilidades musicales, artísticas, matemáticas y mecánicas siempre unidas a una memoria fenomenal en todos y cada uno de los casos. Un individuo construía exquisitas maquetas de barcos a partir de piezas fabricadas a mano y podía recitar textos complejos al pie de la letra. Otro chico, después de asistir a la ópera, salía con un recuerdo perfecto de todas las arias. Otro muchacho había memorizado El auge y la caída del Imperio Romano en su totalidad y podía recitarlo hacia adelante o hacia atrás. Otro joven podía multiplicar cifras de varios dígitos en su cabeza con la misma rapidez con la que se podían escribir en un papel.
El Dr. Down es más conocido por haber dado nombre al síndrome de Down. Pero también le llamaron la atención los casos de habilidades especiales en personas con otras discapacidades graves y utilizó el término "sabio idiota" para estos individuos extraordinarios. Este término ya había sido utilizado en algunas descripciones de casos por otros antes del Dr. Down. "Idiot savant" relaciona esas dos palabras porque en aquella época el término "idiota" era un término científico aceptado para designar el coeficiente intelectual inferior a 25, y "savant", o "persona conocedora", derivaba de la palabra francesa savoir que significa "saber". El Dr. Down no pretendía hacer daño con el término "idiota" y, de hecho, se disculpó por tener que aplicarlo: "No me gusta el término. Con frecuencia es un término de reproche", advirtió, pero era el término científico aceptado para designar un nivel de retraso mental en aquella época. Aunque sea descriptivo, el término idiot savant era en realidad un término erróneo, ya que casi todos los casos registrados desde entonces se dan en personas con un coeficiente intelectual superior a 40. En aras de la precisión y la dignidad, se ha sustituido el término Síndrome de Savant, que ha sido ampliamente aceptado. Este término es preferible al de savant autista porque sólo la mitad de las personas con síndrome de savant son autistas, y la otra mitad tienen discapacidades del desarrollo u otras formas de lesión o enfermedad del sistema nervioso central.
¿Cuál es la relación del síndrome del sabio con el CI?
Cuando el Dr. Down utilizó el término savant idiota, estaba relacionando su nombre con una clasificación de CI inferior a 25, pero casi todos los casos registrados se han producido en personas con un CI superior a 40. Sin embargo, una puntuación de CI baja, o un "retraso mental" como síntoma o trastorno separado, no es lo que determina si una persona es o no es un sabio. El término "síndrome del sabio" engloba una serie de discapacidades mentales diferentes, entre las que se incluye el propio trastorno de retraso mental. Cuando se aplica al síndrome del sabio, el término "discapacidad mental" puede incluir trastornos como el autismo, el Asperger, la hiperlexia o el síndrome de Williams, por ejemplo. En algunas de estas personas el CI medido puede ser normal o incluso superior, aunque cuando ese es el caso, normalmente las subpuntuaciones del CI muestran una amplia dispersión entre las distintas subpruebas que componen la batería global de pruebas de CI, con algunas subpruebas que muestran limitaciones graves y otras que muestran puntuaciones extremadamente altas. Por lo tanto, una puntuación de CI baja, aunque a menudo está presente en el síndrome de savant, no es necesariamente el caso en todos los casos, y no es un hallazgo esencial o requisito para el síndrome de savant. Algunos savants obtienen puntuaciones en el rango normal o superior en los tests de CI comúnmente utilizados, o al menos en algunos de los subtests que componen la batería general de tests de CI.
El CI es una medida de la llamada "inteligencia general". Aunque la mayoría de las personas suelen tener cierta dispersión en las subpruebas de la batería de tests de CI, las puntuaciones de las subpruebas tienden a agruparse en ciertos rangos para un individuo determinado, lo que produce, cuando se promedia, una puntuación global de inteligencia "general", o CI. Esa puntuación de CI tiende a correlacionarse con un nivel general de funcionamiento intelectual global. Pero la gran dispersión de capacidades que se observa en algunos savants en las subpuntuaciones del CI, que es mucho más pronunciada que en la mayoría de las personas, ha planteado la cuestión de si sería más exacto considerar a todas las personas como una serie de inteligencias múltiples, en lugar de tener lo que se ha designado como inteligencia general, o CI. De hecho, algunos investigadores consideran que los savants refutan la noción de "inteligencia general" y sostienen, en cambio, que cada uno de nosotros tiene inteligencias múltiples y que las pruebas y la medición del "CI" en todas las personas deberían revisarse para reflejar esa realidad.
Además, al considerar el "retraso mental" hay que diferenciar entre el retraso "real" (coeficiente intelectual medido por debajo de 70) y el retraso "funcional". Este último puede darse en alguien con una capacidad intelectual aparentemente normal o incluso superior cuya discapacidad mental, sea cual sea su etiología, hace que funcione a un nivel general mucho más bajo de lo que cabría esperar a partir del CI estimado o incluso medido. No es raro ver a algunos autistas, por ejemplo, funcionar a un nivel superior en algunas áreas como las matemáticas, las habilidades verbales o la memoria, pero estar tan gravemente discapacitados en otras áreas como para "funcionar" a un nivel mucho más bajo en general. Las subpruebas de CI actuales, como la de amplitud de dígitos, por ejemplo, no están suficientemente adaptadas para evaluar de forma realista ciertas áreas de funcionamiento superior en los savants, y deben ser revisadas y adaptadas en consecuencia para poder obtener una verdadera medida de las capacidades de los savants para estudios comparativos en el área de la "inteligencia".
En resumen, los niveles de CI medidos en el síndrome de savant suelen estar por debajo de 70. Sin embargo, mientras que el síndrome de savant puede ocurrir en personas en las que el retraso mental es el trastorno básico del SNC, el síndrome de savant también puede verse en personas con un CI inferior a 70 como un hallazgo o síntoma en el que el trastorno básico del desarrollo es, en cambio, el autismo, el asperger, la hiperlexia, el PDD o el síndrome de Williams, por ejemplo, o una serie de otras condiciones tras una lesión o enfermedad del SNC. Si bien es cierto que en la mayoría de las personas con síndrome de savant el CI medido es inferior a 70, el síndrome de savant incluye una serie de trastornos mentales en los que la función del CI, al menos en áreas de funcionamiento dispersas, puede ser normal o incluso superior. En resumen, el síndrome de savant no es sinónimo ni se limita a un retraso mental, y en algunas personas con síndrome de savant el CI puede estar en el rango normal o incluso superior.
¿Qué es el "autismo"? ¿Cuál es la relación del síndrome de savant con el autismo?
La palabra "autismo" ha perdido su especificidad. En lo que respecta a los niños, el término "autismo" se refería originalmente a un grupo de jóvenes descrito por primera vez por el Dr. Leo Kanner en 1943, al que asignó el diagnóstico de autismo infantil temprano. Se trataba de niños que desde una edad muy temprana mostraban una soledad "autista", mutismo o un lenguaje que no transmitía significado a los demás, sospecha de sordera, tendencia a mirar a través pero no a las personas, deseo obsesivo de uniformidad, uso de la tercera persona en lugar de pronombres personales, ecolalia, literalidad, fascinación por los objetos giratorios y el ritmo, seriedad generalizada, memoria memorística fenomenal y muchos comportamientos repetitivos y estereotipados, por nombrar algunas de sus características y comportamientos. Eran niños que a menudo se describían como "en un mundo propio".
Sin embargo, con el paso de los años, el término "autismo" se ha ampliado para incluir lo que ahora se conoce generalmente como Trastorno del Espectro Autista (TEA). Esta categoría de diagnóstico oficial incluye, pero no se limita ahora, al grupo original de autismo infantil temprano de Kanner. En una encuesta realizada en todo el estado de Wisconsin, sólo un 25% de los niños con trastorno autista tenían realmente autismo infantil temprano. El resto tenía muchos de los mismos signos y síntomas del Autismo Infantil Temprano, pero con un inicio más tardío en la infancia, alrededor de los 2 ó 3 años, después de un período de crecimiento y desarrollo normal, o bien presentaban un cuadro clínico de síntomas autistas mezclados con signos de otra disfunción cerebral orgánica.
Por lo tanto, en la actualidad el trastorno autista es una condición del espectro que varía en la gravedad de la discapacidad de leve a profunda. Se clasifica como una discapacidad del desarrollo, lo que significa que es de hecho un trastorno orgánico o biológico, no psicológico, que implica la disfunción de alguna parte del sistema nervioso central. En realidad, el Trastorno Autista debería llamarse con más precisión "el Grupo de Trastornos Autistas" porque parece que esos trastornos se derivan de una variedad de causas, y no de una única etiología. Además, esos diversos trastornos o subgrupos se presentan con una variedad de síntomas clínicos y comienzos diferentes, y tienen cursos y resultados clínicos diversos. No se ha identificado una causa única para el trastorno autista ni para el subgrupo de autismo infantil temprano, pero parece que algunos casos son genéticos o innatos, y otros implican, quizás, algunas causas ambientales, nutricionales, metabólicas o de otro tipo. La búsqueda de esas causas está en marcha, al igual que la búsqueda de tratamientos específicos para subgrupos específicos de esta condición de espectro general del Trastorno Autista.
Por último, hay que separar el "autismo" como trastorno del "autismo" como síntoma. Una serie de trastornos del SNC, como el retraso mental u otras formas de lesión o enfermedad del SNC, pueden presentar síntomas "autistas" o comportamientos "autistas" como parte del cuadro clínico general. Pero esos síntomas autistas no son sinónimos ni lo mismo que el trastorno autista como tal.
Dentro de la amplia clasificación del Trastorno Autista, como se ha señalado anteriormente, aproximadamente una de cada diez personas de este tipo tiene el síndrome savant en un nivel de habilidad asperger, talento o prodigio, siendo la habilidad asperger la presentación más común con diferencia. La mayoría de los clínicos incluyen el Trastorno de Asperger en el espectro de los Trastornos Autistas, y en las personas con Trastorno de Asperger las habilidades savant son igualmente bastante comunes, al menos en ese nivel del 10%. Curiosamente, el Dr. Hans Asperger, en Austria en 1944, cuando describió por primera vez el trastorno que ahora lleva su nombre, totalmente ajeno al trabajo del Dr. Kanner en Estados Unidos, también aplicó el término "autista" a su grupo de pacientes recién descritos, al igual que el Dr. Kanner había aplicado ese término a su grupo de jóvenes sólo un año antes en Estados Unidos. El Trastorno de Asperger se describe con más detalle aquí en este sitio web.
En resumen, el Trastorno Autista parece ser, de hecho, un grupo de trastornos, uno de cuyos subgrupos es el Autismo Infantil Temprano, tal y como lo describió originalmente el Dr. Kanner. El inicio puede ser desde el nacimiento, o los síntomas pueden aparecer después de un período de desarrollo normal. La etiología es orgánica, no psicológica, y las causas son aparentemente varias, más que una sola. Dentro del trastorno autista, hasta un 10% de estos individuos presentan el síndrome savant. Sin embargo, el síndrome de savant también puede darse en otras condiciones distintas del trastorno autista, aunque no con tanta frecuencia. Por lo tanto, no todos los autistas son savants, y no todos los savants son autistas.
Actualización: El número del 6 de mayo de 2002 de la revista TIME tiene una sección especial titulada "The Secrets of Autism" (Los secretos del autismo), que ofrece artículos en profundidad sobre la aparente "explosión" de casos de autismo y Asperger de la que informan algunos observadores, en los Estados Unidos en general y en Silicon Valley en particular, y ofrece también algunos resultados detallados de investigaciones recientes sobre las diversas causas propuestas de esos trastornos. Es una actualización muy informativa y completa. A modo de perspectiva, con respecto a la repentina "explosión" del autismo y el Asperger, sin embargo, esta frase es particularmente importante: "Mientras que muchos expertos creen que el aumento es un subproducto de una reciente ampliación de los criterios de diagnóstico, otros están convencidos de que el aumento es, al menos en parte, real y muy preocupante". Esa disputa entre un aumento real de casos o un aumento aparente debido a la ampliación de los criterios y a una mejor localización de los casos, continúa. Con respecto a las múltiples causas exploradas en el artículo, esta frase ofrece una perspectiva crucial: "Al final, no es simplemente posible, sino probable, que los científicos descubran múltiples rutas -algunas raras, otras comunes; algunas puramente genéticas, otras no- que lleven a puntos finales similares".
Como se señala en la respuesta a las preguntas frecuentes anterior, el Trastorno Autista se describe mejor como un GRUPO de trastornos, más que como una sola condición, donde el síntoma final común y las vías de comportamiento dan lugar a un complejo de síntomas compartidos con múltiples etiologías. Es poco probable que el "Trastorno Autista" surja de una sola causa, al igual que el "Retraso Mental", como trastorno, por ejemplo, no surge de una sola causa. El retraso mental, aunque es una condición diferente del trastorno autista, proporciona otro ejemplo de una circunstancia en la que los rasgos y comportamientos compartidos se funden en una ruta sintomática común final, produciendo un complejo sintomático global que se deriva de una variedad de causas diferentes (por ejemplo, el síndrome de Down; la fenilcetonuria (PKU); la hipoxia perinatal; el trauma cerebral postnatal, etc.).
¿Qué causa el síndrome del sabio?
Aunque se han propuesto varias teorías hasta la fecha, ninguna de ellas puede explicar a todos los savants. Algunas de esas teorías han incluido la imagen eidética o el fenómeno relacionado pero separado generalmente llamado memoria fotográfica; las habilidades heredadas; la privación sensorial y el aislamiento sensorial con la sobrecompensación en habilidades aisladas, la compensación, la práctica ritualista y el refuerzo de habilidades muy estrechas para compensar y compensar la falta de capacidad o inteligencia más general; y la capacidad de memorización fenomenal. Hay problemas con cada una de esas teorías. Por ejemplo, las pruebas formales muestran la presencia de imágenes eidéticas en algunos sabios, pero no en todos. Dos estudios, uno de 25 savants y otro de 51 savants mostraron familiares con habilidades o capacidades especiales en algunos, pero no en todos los casos; otro estudio de 23 savants encontró sólo un miembro de la familia con habilidades especiales. Una serie de estudios, especialmente los que analizan el cálculo de calendarios y la prodigiosa capacidad musical, han demostrado que las habilidades de los savants van mucho más allá de la mera memorización como explicación de las habilidades especiales, y han documentado que la memoria literal y memorística por sí sola no puede proporcionar una base para la presencia de amplias habilidades de savant.
Una teoría, que proporciona de forma consistente una explicación cada vez más plausible para las habilidades del savant en muchos casos, es la lesión del cerebro izquierdo con compensación del cerebro derecho. Aunque la separación entre el hemisferio izquierdo y el derecho en el cerebro es una simplificación excesiva, el hecho es que los dos hemisferios cerebrales tienden a tener funciones especializadas. Las habilidades que se observan con más frecuencia en los savants son las asociadas al hemisferio derecho, y las que más faltan son las asociadas al hemisferio izquierdo. Varios casos estudiados hasta ahora documentan daños en el hemisferio izquierdo en las tomografías y resonancias magnéticas, y esos estudios de imagen también se correlacionan con los correspondientes déficits del lado izquierdo en las pruebas neuropsicológicas detalladas. Además, estudios recientes de escáner PET, en personas mayores previamente normales y no discapacitadas en las que han surgido habilidades de savant a medida que avanza la demencia frontotemporal (véase más adelante), han mostrado defectos en el lóbulo temporal anterior izquierdo. Cuando esos mismos estudios de PET se llevaron a cabo en un sabio artístico autista de 11 años, se observó la misma disfunción del lóbulo temporal anterior izquierdo. Los estudios de PET también han mostrado defectos particulares en la función del hemisferio izquierdo en personas autistas, con hallazgos confirmatorios del lado izquierdo en las pruebas neuropsicológicas. Incluso antes de que se dispusiera de imágenes de TC y TEP, los neumoencefalogramas demostraron anomalías en el hemisferio izquierdo, en particular en las áreas del lóbulo temporal izquierdo, en 15 de 17 pacientes autistas, cuatro de los cuales tenían habilidades de savant en áreas de interés musical o mecánico.
Además de la lesión del cerebro izquierdo y la compensación del cerebro derecho, en el savant se postula que hay un daño correspondiente en el circuito de memoria cognitiva o semántica de nivel superior, con una función compensatoria mejorada en el circuito de memoria de hábito o procedimental de nivel inferior, más primitivo. El resultado es la dependencia de la memoria automática característica -muy profunda pero muy, muy estrecha- de la memoria de hábitos que se observa en todos los savants. Este daño cerebral izquierdo/compensación cerebral derecha, junto con el daño de la memoria semántica y la compensación de la memoria procedimental, produce, por tanto, la aparición de habilidades cerebrales derechas junto con la memoria automática que se observa típica y característicamente en el síndrome del sabio.
¿Cuál es el "tratamiento" del síndrome de Savant?
El síndrome del sabio no es un trastorno o una enfermedad en sí mismo. Es, en cambio, una condición en la que las habilidades extraordinarias y la memoria prodigiosa se injertan en, o se superponen a, una disfunción cerebral más básica que surge de una discapacidad del desarrollo, o alguna otra forma de enfermedad o trastorno del sistema nervioso central. Por lo tanto, el "tratamiento" para el síndrome del sabio es el mismo tratamiento que el dirigido al trastorno más básico del sistema nervioso central, como el autismo o el trastorno de Asperger, por ejemplo. O en el caso de las personas con alguna otra forma de lesión del sistema nervioso central, por ejemplo, serían aquellos esfuerzos de tratamiento y rehabilitación dirigidos a superar los síntomas residuales de dicha lesión.
Sin embargo, las destrezas y habilidades especiales que demuestra el savant pueden utilizarse como una herramienta útil en los esfuerzos generales de tratamiento y rehabilitación dirigidos a superar o disminuir las desventajas del trastorno del desarrollo, la lesión o la enfermedad más básicos. En muchos casos, esas habilidades extraordinarias pueden utilizarse para que la persona discapacitada mejore su capacidad de comunicación, mejore su interacción social y mejore su dominio incluso de las habilidades de la vida diaria con el movimiento, para lograr una mayor independencia en general. De este modo, las habilidades del savant pueden servir como "conducto hacia la normalización". Al "entrenar el talento" no sólo mejora la capacidad especial, sino que también aumentan las habilidades lingüísticas, de socialización y de la vida diaria. Cada una de ellas conduce, pues, a una mayor independencia en general.
¿Con qué frecuencia pierde el savant sus habilidades especiales?
Según mi experiencia, no muy a menudo. De hecho, al contrario, la práctica y el uso continuos de las habilidades especiales generalmente conducen a una mayor capacidad, más facilidad y mayor experiencia. Durante muchos años se debatió, al tratar de ayudar al savant, si había que trabajar para "eliminar el defecto" o "entrenar el talento". Resulta que "entrenar el talento" puede ser una técnica útil para avanzar hacia la "eliminación del defecto".
Afortunadamente, una historia tras otra y un caso tras otro han demostrado que resaltar y utilizar las habilidades savant en los esfuerzos de tratamiento no tiene el alto precio de un temido intercambio de las habilidades especiales por dicho progreso en general. Se pensó que el caso de Nadia, que perdió sus habilidades artísticas muy avanzadas cuando comenzó la escolarización y el entrenamiento dirigido a mejorar las habilidades lingüísticas y de aprendizaje, representaba, tal vez, esa temida compensación de habilidades extraordinarias en una esfera por ganancias y avances en otra. Sin embargo, la mayoría de los sabios no han tenido esa experiencia. De hecho, ha sucedido lo contrario: las habilidades especiales proporcionan un conducto único hacia la normalización que puede mejorar el progreso, y las habilidades de los savants no se pierden en el proceso.
Tengo un hijo o hija u otro familiar o conocido que tiene estas habilidades especiales. ¿Cuál es el mejor enfoque para tratarlas?
Al igual que en otros ámbitos de la medicina y la psiquiatría, el primer paso del tratamiento es hacer un diagnóstico. El síndrome de savant no es una condición independiente como tal, y las habilidades especiales del savant pueden verse en una serie de condiciones similares, aunque diferentes, separadas, como se ha explicado anteriormente. Por lo tanto, el primer paso para ayudar al niño que muestra habilidades especiales de savant, es tener una evaluación completa para determinar cuál es la discapacidad básica o el trastorno que subyace a esas habilidades especiales.
En el caso de los niños, estas evaluaciones suelen comenzar con un médico de familia o un pediatra conocido por la familia a través de las revisiones periódicas del bebé. Los signos y síntomas característicos del autismo u otras discapacidades del desarrollo pueden ser los que se presenten, o puede haber retrasos en el desarrollo y dificultades neurológicas. En el caso del autismo, por ejemplo, a menudo se sospecha de sordera. Normalmente, esos signos y síntomas dan lugar a la derivación a un psiquiatra infantil, un psicólogo o un neuropsicólogo en alguna clínica o agencia privada o pública. Por lo general, se lleva a cabo una evaluación multidisciplinar con la aportación de terapeutas del lenguaje y del habla, así como de especialistas en educación, para complementar los resultados médicos que puedan existir. En muchos casos se pueden solicitar determinados estudios de laboratorio de sangre y/u orina, incluido el análisis cromosómico. En algunos casos, también pueden indicarse estudios de imagen, como tomografías o resonancias magnéticas cerebrales. Finalmente, se establece un diagnóstico de trabajo para la discapacidad básica y se inician los tratamientos específicos, que están dirigidos a discapacidades concretas. A continuación, se esboza y se aplica un plan de tratamiento global que incluye estrategias educativas y del habla individualizadas. Estas estrategias pueden incorporarse como parte del Plan Educativo Individual (PEI) exigido por las escuelas a través de la programación de la educación especial.
Con un tratamiento global y un plan educativo dirigido a la discapacidad básica en curso, teniendo en cuenta también los puntos fuertes y las capacidades, las propias habilidades savant pueden utilizarse como herramientas o como un conducto para que el niño participe más en el intercambio lingüístico y en una mayor socialización, utilizando el reconocimiento y la alabanza de las habilidades especiales como herramientas de refuerzo. Para contrarrestar la preocupación excesiva, se pueden canalizar los comportamientos repetitivos hacia actividades más intencionadas. Los padres son realmente muy innovadores en ese sentido, y necesitan confiar en algunas de sus propias ideas e intuiciones sobre cómo lograr exactamente eso en cada circunstancia individual. Así que no hay una receta uniforme en ese sentido. De hecho, la mejor fuente de consejos para tratar los comportamientos problemáticos, así como para canalizar las habilidades únicas, suele provenir de otros padres que han encontrado, por ensayo y error, esas técnicas útiles. Así pues, los grupos locales de padres/apoyo pueden ser una rica fuente de ideas e inspiración para las nuevas familias que luchan contra las discapacidades particulares de su hijo, y también pueden ser una rica fuente de comprensión, ánimo y apoyo. Hoy en día existen grupos de este tipo en casi todas las comunidades, y en Internet existen muchos grupos de información y apoyo similares a través de sitios y enlaces sobre el autismo, el asperger o la hiperlexia, por ejemplo, así como algunos sitios dirigidos a condiciones incluso menos comunes como el síndrome de Williams o el trastorno de Rett.
Para algunos jóvenes, el diagnóstico menos específico y algo confuso de PDD-NOS (Trastorno Generalizado del Desarrollo No Especificado) se utiliza como diagnóstico de trabajo. Afortunadamente, ese término se ha eliminado de los diagnósticos oficiales de los niños que padecen o se sospecha que padecen el Trastorno del Espectro Autista.
Sea cual sea el diagnóstico que se aplique finalmente a la discapacidad básica, es importante recordar que, al igual que existe un considerable solapamiento de los síntomas con las distintas discapacidades y grupos de diagnóstico, también existe un gran solapamiento en los enfoques de tratamiento y educación. Un diagnóstico específico de la discapacidad básica, aunque es útil en algunos aspectos, corre el riesgo de categorizar, clasificar y estereotipar en exceso a las personas. Sea cual sea el diagnóstico, con respecto al tratamiento, se utiliza lo que funciona. Con respecto a las habilidades propias del savant, como se ha mencionado anteriormente, esos talentos y habilidades especiales, en lugar de interferir o limitar, si se canalizan adecuadamente, pueden servir como un conducto hacia la normalización y un mayor crecimiento e independencia. En la vida real con el savant, eso se hace de forma muy individualizada con cada persona, utilizando las ideas e intuiciones que surgen del contacto diario con esa persona por parte de padres, profesores, terapeutas u otros. Los padres, creo, son extraordinariamente inventivos en ese sentido, y los padres "que han pasado por eso" a menudo pueden proporcionar algunas pistas, consejos y perlas muy útiles a otros padres que acaban de empezar la complicada odisea del tratamiento y la terapia.
En la actualidad, algunos savants están en aulas escolares de inclusión total, mientras que otros están en aulas de educación especial (DD o ED). Otros, en algunas zonas del país, están al lado de los niños sin discapacidades en las aulas "normales" de superdotados y con talento. En cada uno de esos entornos, un programa de tutoría ha sido útil para las habilidades especiales, y las discapacidades, de cada persona particular con habilidades de savant.
¿Podría haber un poco de Rain Man en cada uno de nosotros?
La idea de que algunas capacidades de savant -un pequeño Rain Man- podrían residir en cada uno de nosotros surge de varias observaciones. En primer lugar, se ha informado de casos de personas "normales", sin discapacidades, en las que han surgido algunas habilidades de savant previamente latentes tras una lesión en la cabeza, un fenómeno llamado síndrome de savant "adquirido". En segundo lugar, el trabajo del Dr. Bruce Miller con la demencia frontotemporal documenta 12 casos de personas mayores, previamente no discapacitadas, sin habilidades extraordinarias de savant, cuyas habilidades de savant surgieron de nuevo, a veces a un nivel prodigioso, después de que un tipo particular de demencia -la demencia frontotemporal- comenzara y progresara. En tercer lugar, algunos procedimientos como la hipnosis o las entrevistas con amital sódico en personas no discapacitadas, y la exploración con electrodos de la superficie del cerebro durante ciertos tipos de procedimientos neuroquirúrgicos, aportan pruebas de que una enorme reserva de recuerdos permanece latente, y sin acceso, en cada uno de nosotros. En cuarto lugar, las imágenes y los recuerdos que afloran, a menudo para nuestra sorpresa, durante algunos sueños, también aprovechan esa enorme reserva de recuerdos enterrados más allá de los disponibles en nuestro estado de vigilia cotidiano. Por último, a menudo, cuando nos relajamos o "desconectamos" de otras distracciones, por ejemplo, después de la "jubilación", surgen repentinamente y de forma sorprendente algunos intereses, talentos o habilidades que antes estaban ocultos. A veces, ese surgimiento es en realidad un reavivamiento de algunas habilidades anteriores de la infancia, como el arte, que por alguna razón se dejaron de lado con la maduración y el "crecimiento".
El creciente reconocimiento del "savant adquirido" sugiere que existe un potencial latente dentro de cada persona, y que un traumatismo craneal u otro incidente del SNC puede explotar esas capacidades enterradas.
Esto se produce a través de un proceso denominado "las tres R". A través de un traumatismo craneoencefálico u otra catástrofe del sistema nervioso central, se produce un daño cerebral, en la mayoría de los casos, pero no siempre, en el hemisferio izquierdo. A continuación, se produce el reclutamiento de áreas cerebrales no dañadas en otros lugares, la mayoría de las veces, pero no siempre, en el hemisferio derecho. A continuación, se produce el recableado de esa zona recién reclutada. Por último, está la liberación de la capacidad o habilidad latente dentro de esa área cerebral recién reclutada. Esas capacidades ocultas se crean (se instalan en fábrica) a través de la memoria genética, que para mí es la transmisión genética del conocimiento.
A este proceso se suman, en algunos casos, cambios en los circuitos de la memoria. Mientras que cada uno de nosotros sigue teniendo los mismos circuitos de memoria de nivel inferior que utiliza el savant (memoria no cognitiva, de hábitos o procedimental), en general hemos llegado a confiar en nuestros circuitos de memoria cognitiva o semántica de nivel superior, más amplios y versátiles, porque esa función de memoria en particular nos sirve bien y mejor.
En consecuencia, aunque cada uno de nosotros tiene también muchas capacidades del hemisferio derecho del cerebro (no simbólicas, artísticas, concretas, de percepción directa), vivimos en un mundo que premia los puntos fuertes del hemisferio izquierdo (secuenciales, lógicos y simbólicos, incluida la especialización lingüística). Por lo tanto, en general hemos llegado a confiar en los circuitos bien gastados de la función del cerebro izquierdo + la memoria semántica, con la exclusión o el relativo desuso de la función del cerebro derecho + la memoria de los hábitos. Pero cuando esos circuitos tan desgastados se ven alterados por una lesión craneal o una enfermedad del SNC, por ejemplo, los circuitos más primitivos y de menor nivel del cerebro derecho/memoria de hábitos pasan a primer plano. Algunos se refieren a esto en las lesiones y enfermedades cerebrales como un fenómeno compensatorio llamado "facilitación funcional paradójica".
La pregunta más urgente de la investigación, si el potencial enterrado existe dentro de todos nosotros, es cómo aprovecharlo sin la catástrofe del SNC. ¿Podría haber otros métodos, sin necesidad de una lesión o enfermedad, que nos pongan en contacto con las habilidades y la función de la memoria más enterradas? ¿Podrían técnicas cognitivas específicas u otros procedimientos facilitar ese proceso en todos nosotros? Algunos investigadores están utilizando grandes circuitos magnéticos (EMTr) para desactivar temporalmente la función cerebral en ciertas áreas en personas sin discapacidades para ver si estos circuitos más primitivos y enterrados pueden emerger en personas "normales". Y quizás haya métodos farmacológicos de "refuerzo cerebral". El yoga y otras técnicas de meditación sí aprovechan otros niveles de conciencia.
La búsqueda del potencial oculto que se encuentra, tal vez, dentro de cada uno de nosotros es un área de investigación intrigante y la investigación sobre los savants puede proporcionar algunas pistas sobre esa interesante posibilidad, así como proporcionar algunas ideas útiles sobre la interfaz entre el funcionamiento de los savants y el genio en general.
El síndrome del sabio ofrece la oportunidad de avanzar más que nunca en la comprensión del cerebro, la mente excepcional y el potencial humano.
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