Preguntas frecuentes sobre el síndrome de Savant




POR AGNESIAN HEALTHCARE

Fuente: SSM Health | 06/06/2021

Fotografía: Pixabay



¿Qué es el síndrome de Savant o del sabio?


El síndrome del sabio es una condición rara, pero espectacular, en la que las personas con diversos trastornos del desarrollo, incluido el trastorno autista, tienen islas asombrosas de capacidad, brillantez o talento que contrastan de forma marcada e incongruente con las limitaciones generales. La condición puede ser congénita (genética o innata), o puede ser adquirida más tarde en la infancia, o incluso en los adultos. Las habilidades de savant coexisten con, o se superponen a, diversas discapacidades del desarrollo, incluido el trastorno autista, u otras condiciones como el retraso mental o la lesión o enfermedad cerebral que se produce antes (prenatal) durante (perinatal) o después del nacimiento (postnatal), o incluso más tarde en la infancia o en la vida adulta (savant adquirido). Las habilidades extraordinarias van siempre unidas a una memoria prodigiosa de un tipo especial, muy profunda pero muy, muy estrecha.



¿Qué frecuencia tiene el síndrome del sabio?


Aproximadamente una de cada 10 personas con trastorno autista tiene algunas habilidades de savant. En otras formas de discapacidad del desarrollo, retraso mental o lesión cerebral, las habilidades de savant se dan en menos del 1% de dichas personas (aproximadamente 1:2000 en personas con retraso mental). Resulta que aproximadamente el 75% de las personas con síndrome savant tienen un trastorno autista, y el otro 25% tiene alguna otra forma de discapacidad del desarrollo, retraso mental o lesión o enfermedad cerebral. Por lo tanto, no todos los savants son autistas, ni todos los autistas son savants.



¿Cuál es la gama de habilidades de los savants?


Las habilidades savant existen en un espectro de capacidades. Las habilidades savant más comunes se denominan habilidades splinter. Incluyen comportamientos como la preocupación obsesiva y la memorización de trivialidades musicales y deportivas, números de matrícula, mapas, hechos históricos o elementos oscuros como los sonidos del motor de una aspiradora, por ejemplo. Los sabios con talento son aquellas personas en las que las habilidades musicales, artísticas, matemáticas o de otro tipo son más prominentes y están muy perfeccionadas, normalmente dentro de un área de especialización única, y son muy llamativas cuando se comparan con su discapacidad general. El término sabio prodigioso se reserva para aquellas personas muy raras en esta condición ya poco común, en las que la habilidad o capacidad especial es tan sobresaliente que sería espectacular incluso si se diera en una persona no discapacitada. En tal persona no discapacitada se aplicaría el término "genio". Es probable que en la actualidad haya menos de 75 sabios prodigiosos en todo el mundo que cumplan este elevado umbral de habilidad especial.



¿Cuáles son las habilidades típicas de los savants?


  • Resulta especialmente llamativa la observación constante, también a lo largo de este último siglo, de que las habilidades de los savants suelen limitarse, curiosamente, a sólo unas cinco áreas generales de experiencia: la música, el arte, el cálculo de rayos u otras habilidades matemáticas, el cálculo de calendarios y las habilidades mecánicas/espaciales. Este limitado, pero espectacular, abanico de habilidades especiales es digno de mención si se tiene en cuenta que el repertorio de habilidades humanas es mucho más amplio y que la oscura habilidad de calcular el calendario es poco frecuente entre la población general. Curiosamente, la capacidad de calcular el calendario parece casi universal, de forma innata, entre los sabios.


  • La música es, por lo general, la habilidad más común de los savants, que suelen tocar el piano de oído y casi siempre con una afinación perfecta. Otros instrumentos de percusión como la marimba o la batería también pueden ser dominados, pero con mucha menos frecuencia. Predominan las habilidades de interpretación musical, pero también se han documentado habilidades de composición sobresalientes, la mayoría de las veces vinculadas a la capacidad de interpretación, pero no necesariamente. La tríada de discapacidad mental, ceguera y genio musical se da con una curiosa y llamativa frecuencia en los informes de este último siglo, sobre todo si se tiene en cuenta la relativa rareza de cada una de esas circunstancias por separado.


  • El talento artístico, por lo general la pintura o el dibujo, es lo que se observa con mayor frecuencia. También pueden darse otras formas de talento artístico, como la escultura. A menudo se ha informado de la capacidad de cálculo u otras habilidades matemáticas, como la capacidad de calcular números primos de varios dígitos en contraste con la incapacidad de realizar incluso la aritmética simple. La habilidad mecánica, construyendo o reparando máquinas o motores intrincados, por ejemplo, o las habilidades espaciales, como la memorización de mapas y rutas intrincadas o la capacidad de calcular distancias con precisión sólo a partir de la visualización, se dan, pero se ven con algo menos de frecuencia.


  • El cálculo de calendarios es curiosamente y llamativamente común entre los savants, sobre todo teniendo en cuenta la rareza de esa oscura habilidad en la población general. Más allá de poder nombrar el día de la semana en el que se producirá una fecha en un año concreto, el cálculo del calendario incluye poder nombrar todos los años de los próximos 100 en los que la Semana Santa caerá el 23 de marzo, por ejemplo, o todos los años de los próximos 20 en los que el 4 de julio caerá en martes. Los llamados "gemelos calculadores", de los que se habla mucho en la literatura, tienen un alcance de cálculo del calendario de más de 40000 años hacia atrás o hacia delante en el tiempo. También recuerdan el tiempo de cada día de su vida adulta.


  • En ocasiones se observan otras habilidades, como la capacidad de adquisición de varios idiomas u otras habilidades lingüísticas inusuales (políglota), una exquisita discriminación sensorial en el olfato o el tacto, una perfecta apreciación del paso del tiempo sin tener acceso a la esfera de un reloj, o conocimientos extraordinarios en campos específicos como la neurofisiología, la estadística, la historia o la navegación, por nombrar algunos. Aunque siempre ha sido controvertido, también se ha informado de la existencia de habilidades de percepción extrasensorial en los savants.


  • Normalmente, cada persona con síndrome de savant presenta una de estas habilidades por separado. Sin embargo, en algunos casos se dan múltiples habilidades en la misma persona. Independientemente del tipo de habilidad, siempre se combina con una memoria prodigiosa, y es este tipo especial de memoria -extraordinariamente profunda pero muy, muy estrecha- el que atraviesa todas las diversas habilidades especiales y suelda la condición del síndrome de savant.



¿Qué es el trastorno de Asperger?


  • A veces llamado el síndrome del "pequeño profesor", la mayoría de los clínicos consideran que el trastorno de Asperger afecta a personas que se encuentran en el extremo de alto funcionamiento del espectro de los Trastornos Generalizados del Desarrollo y los Trastornos Autistas. Con un año de diferencia, de forma independiente y a un continente de distancia, el Dr. Leo Kanner describió en 1943 lo que llamó "Autismo Infantil Temprano" en 11 de sus pacientes, y el Dr. Hans Asperger, en 1944, describió lo que llamó "Psicopatía Autista" en cuatro de sus pacientes. Con el tiempo, el Dr. Asperger describió 200 pacientes de este tipo en su grupo, pero no fue hasta 1981 cuando se aplicó el término Trastorno de Asperger a estas personas.


  • Aunque el Trastorno Autista y el Asperger comparten muchas características en común, hay algunos signos y síntomas más exclusivos del Asperger, como un coeficiente intelectual a menudo medio o superior a la media, aunque con una distribución dispersa; un interés y una capacidad inusuales por las ciencias naturales, los cálculos complejos, la programación informática u otras áreas de especialización que pueden ser amplias y expansivas; marcadas raíces genéticas con fuertes antecedentes familiares de rasgos similares o relacionados; habilidades tempranas, más que retardadas, de reconocimiento del lenguaje y de las palabras; escasa coordinación motora; y un nivel de funcionamiento social generalmente más alto que el observado en las personas autistas, pero todavía con interacciones sociales inusuales, peculiares e ingenuas. Las características compartidas entre el Asperger y el trastorno autista incluyen una proporción 6:1 entre hombres y mujeres, una memoria prodigiosa, retraimiento o malestar social, un intenso interés por coleccionar cosas con un fuerte apego a esos objetos y una obsesión por lo mismo, por nombrar algunas.


  • Las habilidades de savant son muy prominentes en muchas personas con Asperger, ciertamente hasta en el 10% de ellas, y son a menudo esas habilidades altamente especializadas las que llevan a las personas con Asperger a la prominencia. Un artículo publicado en diciembre de 2001 en la revista Wired, exploraba la aparente "explosión" de casos de autismo y Asperger en el Silicon Valley de California, y planteaba cuestiones sobre la continuidad de los rasgos compartidos y los fuertes antecedentes familiares en las personas con trastorno de Asperger y lo que la revista TIME, en un artículo del 3 de mayo de 2002, denominó "a falta de una palabra mejor, Aspergery". Es un área de investigación interesante y continua.



¿Por qué el síndrome de Savant es más frecuente en los hombres que en las mujeres?


  • El síndrome de Savant se da entre cuatro y seis veces más en los hombres que en las mujeres. En parte, esto se debe al hecho de que el síndrome de savant se da hasta en un 10% de las personas con trastorno autista, donde se observa esa misma proporción desproporcionada entre hombres y mujeres. Sin embargo, incluso más allá de eso, las investigaciones de Geschwind y Galaburda demostraron que en el feto humano en desarrollo el hemisferio izquierdo del cerebro siempre completa su desarrollo más tarde que el hemisferio derecho. Por lo tanto, el hemisferio izquierdo del cerebro está expuesto durante más tiempo que el derecho a cualquier tipo de lesión cerebral. Uno de estos daños neuronales puede ser producido por la testosterona circulante, que en el feto masculino alcanza niveles muy altos y puede ser, en algunos casos, neurotóxico. Esta misma lesión del desarrollo mediada por la testosterona, que provoca daños en el hemisferio izquierdo del cerebro antes del nacimiento en los varones, puede explicar la misma proporción altamente desproporcionada entre hombres y mujeres que se observa en algunas otras formas de lesión del SNC, como la tartamudez, la dislexia, la hiperactividad, otros problemas de aprendizaje y el propio trastorno autista.



¿Cuándo se descubrió el síndrome del sabio?


No cabe duda de que los savants han estado presentes a lo largo de la historia. Aunque el término "savant" no se aplicó a estas personas especiales hasta 1887 por el Dr. J. Langdon Down, como se describe a continuación, un informe que describía a Jedediah Buxton, un prodigioso calculador relámpago que realizaba las multiplicaciones y divisiones más complicadas con rapidez en su cabeza, apareció en una revista de psicología alemana, Gnothi Sauton, ya en 1751.


Más tarde, en 1789, el doctor Benjamin Rush, al que a menudo se hace referencia como el padre de la psiquiatría estadounidense, describió con detalle las habilidades de cálculo relámpago de Thomas Fuller "que apenas podía comprender nada, ni teórico ni práctico, más complejo que contar". Cuando le preguntaron a Fuller cuántos segundos había vivido un hombre de 70 años, 17 días y 12 horas, dio la respuesta correcta de 2.210.500.800 en 90 segundos, incluso corrigiendo los 17 años bisiestos incluidos.


Pero fue en 1887 cuando el Dr. J. Langdon Down dio una serie de conferencias ante la Sociedad Médica de Londres basadas en su experiencia de 30 años como Superintendente del Asilo de Earlswood. En esas conferencias describió 10 casos con minucioso detalle de casos en los que había un sorprendente contraste de superioridad y discapacidad en la misma persona. Las habilidades especiales incluían extraordinarias habilidades musicales, artísticas, matemáticas y mecánicas siempre unidas a una memoria fenomenal en todos y cada uno de los casos. Un individuo construía exquisitas maquetas de barcos a partir de piezas fabricadas a mano y podía recitar textos complejos al pie de la letra. Otro chico, después de asistir a la ópera, salía con un recuerdo perfecto de todas las arias. Otro muchacho había memorizado El auge y la caída del Imperio Romano en su totalidad y podía recitarlo hacia adelante o hacia atrás. Otro joven podía multiplicar cifras de varios dígitos en su cabeza con la misma rapidez con la que se podían escribir en un papel.


El Dr. Down es más conocido por haber dado nombre al síndrome de Down. Pero también le llamaron la atención los casos de habilidades especiales en personas con otras discapacidades graves y utilizó el término "sabio idiota" para estos individuos extraordinarios. Este término ya había sido utilizado en algunas descripciones de casos por otros antes del Dr. Down. "Idiot savant" relaciona esas dos palabras porque en aquella época el término "idiota" era un término científico aceptado para designar el coeficiente intelectual inferior a 25, y "savant", o "persona conocedora", derivaba de la palabra francesa savoir que significa "saber". El Dr. Down no pretendía hacer daño con el término "idiota" y, de hecho, se disculpó por tener que aplicarlo: "No me gusta el término. Con frecuencia es un término de reproche", advirtió, pero era el término científico aceptado para designar un nivel de retraso mental en aquella época. Aunque sea descriptivo, el término idiot savant era en realidad un término erróneo, ya que casi todos los casos registrados desde entonces se dan en personas con un coeficiente intelectual superior a 40. En aras de la precisión y la dignidad, se ha sustituido el término Síndrome de Savant, que ha sido ampliamente aceptado. Este término es preferible al de savant autista porque sólo la mitad de las personas con síndrome de savant son autistas, y la otra mitad tienen discapacidades del desarrollo u otras formas de lesión o enfermedad del sistema nervioso central.



¿Cuál es la relación del síndrome del sabio con el CI?


Cuando el Dr. Down utilizó el término savant idiota, estaba relacionando su nombre con una clasificación de CI inferior a 25, pero casi todos los casos registrados se han producido en personas con un CI superior a 40. Sin embargo, una puntuación de CI baja, o un "retraso mental" como síntoma o trastorno separado, no es lo que determina si una persona es o no es un sabio. El término "síndrome del sabio" engloba una serie de discapacidades mentales diferentes, entre las que se incluye el propio trastorno de retraso mental. Cuando se aplica al síndrome del sabio, el término "discapacidad mental" puede incluir trastornos como el autismo, el Asperger, la hiperlexia o el síndrome de Williams, por ejemplo. En algunas de estas personas el CI medido puede ser normal o incluso superior, aunque cuando ese es el caso, normalmente las subpuntuaciones del CI muestran una amplia dispersión entre las distintas subpruebas que componen la batería global de pruebas de CI, con algunas subpruebas que muestran limitaciones graves y otras que muestran puntuaciones extremadamente altas. Por lo tanto, una puntuación de CI baja, aunque a menudo está presente en el síndrome de savant, no es necesariamente el caso en todos los casos, y no es un hallazgo esencial o requisito para el síndrome de savant. Algunos savants obtienen puntuaciones en el rango normal o superior en los tests de CI comúnmente utilizados, o al menos en algunos de los subtests que componen la batería general de tests de CI.


El CI es una medida de la llamada "inteligencia general". Aunque la mayoría de las personas suelen tener cierta dispersión en las subpruebas de la batería de tests de CI, las puntuaciones de las subpruebas tienden a agruparse en ciertos rangos para un individuo determinado, lo que produce, cuando se promedia, una puntuación global de inteligencia "general", o CI. Esa puntuación de CI tiende a correlacionarse con un nivel general de funcionamiento intelectual global. Pero la gran dispersión de capacidades que se observa en algunos savants en las subpuntuaciones del CI, que es mucho más pronunciada que en la mayoría de las personas, ha planteado la cuestión de si sería más exacto considerar a todas las personas como una serie de inteligencias múltiples, en lugar de tener lo que se ha designado como inteligencia general, o CI. De hecho, algunos investigadores consideran que los savants refutan la noción de "inteligencia general" y sostienen, en cambio, que cada uno de nosotros tiene inteligencias múltiples y que las pruebas y la medición del "CI" en todas las personas deberían revisarse para reflejar esa realidad.


Además, al considerar el "retraso mental" hay que diferenciar entre el retraso "real" (coeficiente intelectual medido por debajo de 70) y el retraso "funcional". Este último puede darse en alguien con una capacidad intelectual aparentemente normal o incluso superior cuya discapacidad mental, sea cual sea su etiología, hace que funcione a un nivel general mucho más bajo de lo que cabría esperar a partir del CI estimado o incluso medido. No es raro ver a algunos autistas, por ejemplo, funcionar a un nivel superior en algunas áreas como las matemáticas, las habilidades verbales o la memoria, pero estar tan gravemente discapacitados en otras áreas como para "funcionar" a un nivel mucho más bajo en general. Las subpruebas de CI actuales, como la de amplitud de dígitos, por ejemplo, no están suficientemente adaptadas para evaluar de forma realista ciertas áreas de funcionamiento superior en los savants, y deben ser revisadas y adaptadas en consecuencia para poder obtener una verdadera medida de las capacidades de los savants para estudios comparativos en el área de la "inteligencia".


En resumen, los niveles de CI medidos en el síndrome de savant suelen estar por debajo de 70. Sin embargo, mientras qu