El síndrome de Savant tiene un perfil psicológico distinto en el autismo




POR JAMES E A HUGHES, JAMIE WARD, ELIN GRUFFYDD, SIMON BARON-COHEN, PAULA SMITH, CARRIE ALLISON Y JULIA SIMNER

Fuente: Molecular Autism volumen 9, número de artículo: 53 (2018) | 12/10/2018

Fotografía: Pixabay



Resumen


Antecedentes


El síndrome de Savant es una condición en la que el talento prodigioso puede coexistir con condiciones de desarrollo como las condiciones del espectro autista (autismo). Todavía no está claro por qué algunas personas autistas desarrollan habilidades de savant y otras no.



Métodos


Probamos tres grupos de adultos: individuos autistas que tienen habilidades de savant, individuos autistas sin habilidades de savant y controles típicos sin autismo ni síndrome de savant. En el experimento 1, investigamos los perfiles cognitivos y conductuales de estos tres grupos pidiendo a los participantes que completaran una batería de medidas de autoinforme sobre sensibilidad sensorial, conductas obsesivas, estilos cognitivos y rasgos más amplios relacionados con el autismo, incluyendo la comunicación social y la sistematización. En el experimento 2, investigamos cómo nuestros tres grupos aprendieron una nueva habilidad savant: el cálculo de calendarios.



Resultados


El aumento de la sensibilidad sensorial, los comportamientos obsesivos, las habilidades técnicas/espaciales y la sistematización fueron aspectos clave para definir el perfil savant distinto del autismo, junto con un enfoque diferente del aprendizaje de tareas.



Conclusiones


Estos resultados revelan un perfil cognitivo y conductual único en los adultos autistas con síndrome de savant que es distinto de los adultos autistas sin una habilidad de savant.



Antecedentes


Las personas con síndrome de savant se caracterizan por su notable talento en uno o más dominios (por ejemplo, la música, la memoria), pero también por la presencia de algún tipo de condición de desarrollo, como las condiciones del espectro autista (en adelante, autismo) [1].


El autismo describe un conjunto de síntomas que implican dificultades en la comunicación social, comportamientos inusualmente repetitivos/rutinarios, intereses inusualmente estrechos y una sensibilidad atípica a los estímulos sensoriales [2]. Los modelos recientes de autismo también se centran en los puntos fuertes asociados a la enfermedad (no sólo en sus dificultades), en áreas como el procesamiento perceptivo y cognitivo [3], la sistematización [4] y la atención a los detalles [5], así como en áreas de interés, aptitudes y talentos. En el síndrome de savant, los talentos y habilidades observados en estos individuos superan con creces su propio nivel general de funcionamiento intelectual o de desarrollo.


Los casos excepcionales de síndrome de savant prodigioso se producen cuando el nivel de habilidad de un individuo autista va más allá de lo que se observa incluso en la población general. Un ejemplo muy conocido de savant prodigioso es el artista Stephen Wiltshire, que es capaz de dibujar paisajes urbanos hiperdetallados de memoria y que también tiene autismo [6]. Las habilidades de los savants pueden darse en una variedad de áreas, pero la mayoría de los savants muestran habilidades en el arte (por ejemplo, dibujos hiperdetallados), la música (habilidad para tocar instrumentos musicales), las matemáticas (aritmética mental rápida), el cálculo del calendario (la capacidad de proporcionar el día de la semana para cualquier fecha dada), y el recuerdo de hechos, eventos, números, etc. [7].


Aunque el síndrome de savant puede coincidir con una serie de trastornos del desarrollo, la mayoría de los casos implican algún tipo de autismo [8, 9] y se ha informado de que el síndrome de savant se da hasta en el 37% de los individuos autistas [10]. La aparición de las habilidades de savant en los adultos autistas no se comprende del todo y se carece de pruebas empíricas que respalden las teorías actuales.


La motivación de la investigación actual es comprender la condición del síndrome savant en mayor profundidad contrastando un grupo de individuos autistas savant con un grupo de individuos autistas que no tienen una habilidad savant. Un tercer grupo de controles típicos sin autismo ni habilidades savant sirve de comparación. Con este enfoque, pretendemos separar las características vinculadas al síndrome savant de las características vinculadas al autismo per se. Nos preguntamos qué diferencias individuales existen dentro de la población autista que pueden permitir que algunos desarrollen habilidades de savant y otros no. En primer lugar, resumimos los marcos teóricos actuales sobre los orígenes de las habilidades savant. A continuación, presentamos dos experimentos que consideran el desarrollo de las habilidades savant en múltiples niveles de cognición, percepción y comportamiento.


No hay consenso sobre cómo se desarrollan exactamente las habilidades savant en los individuos autistas. Bölte y Poustka [11] mostraron que los savants no muestran diferencias en la inteligencia estándar en comparación con otros individuos autistas. Por lo tanto, podría ser que sus habilidades se desarrollen simplemente a través de muchas horas de práctica prolongada. Esto sería similar a las habilidades de los "atletas de la memoria" neurotípicos que pueden, por ejemplo, memorizar miles de dígitos de pi utilizando técnicas mnemotécnicas, con los mejores resultados basándose en miles de horas de práctica, como en otros deportes [12,13,14]. Los savants también parecen requerir práctica, pero aquí nos preguntamos exactamente por qué practican y si también tienen diferencias cognitivas o perceptivas más allá de la mera práctica.


Dos modelos teóricos han tendido un puente entre la necesidad de práctica y los síntomas autistas en los savants [15, 16]. Happé y Vital [15] propusieron que una de las formas en que podrían surgir las habilidades de los savants podría ser a través del rasgo relacionado con el autismo de la ceguera mental, que es la dificultad para atribuir estados mentales a otros [17, 18]. Happé y Vital [15] sugieren que la falta de interés por el mundo social podría servir para liberar recursos cognitivos y de tiempo que normalmente se dedican a controlar las interacciones sociales. En consecuencia, estos recursos adicionales podrían reasignarse al desarrollo del talento, permitiendo dedicar más tiempo (es decir, práctica) a alimentar los intereses restringidos que se observan habitualmente en los individuos autistas. Dado que estos recursos cognitivos han sido asignados lejos de la supervisión de las interacciones sociales, otra consecuencia esperada podría ser la disminución de las habilidades sociales y de comunicación en los savants y exploramos esto en el experimento 1 a continuación.


Por el contrario, Simner et al. [16] sugieren que las horas dedicadas a alcanzar la capacidad de los savants no son el resultado de la ceguera mental, sino del rasgo de obsesión vinculado al autismo, es decir, que los savants tienen una necesidad obsesiva de ensayar sus habilidades hasta niveles prodigiosos. LePort et al. [19] apoyan provisionalmente esta afirmación, ya que demostraron que un grupo de individuos con una memoria de eventos prodigiosa (algunos de los cuales son probablemente savants [16]) mostraban mayores rasgos obsesivos que los controles. Sin embargo, los controles que analizaron no tenían autismo, por lo que no está claro si la obsesión estaba vinculada a las habilidades de los savants per se o simplemente al autismo (o a otras diferencias de neurodesarrollo concurrentes [20]). O'Connor y Hermelin [21] compararon a los savants con controles con autismo y sacaron conclusiones similares sobre la obsesión, pero su cuestionario también contenía elementos no relacionados con las obsesiones (por ejemplo, la toma de decisiones). Además, es posible que no hayan corregido sus estadísticas pregunta por pregunta para las comparaciones múltiples, lo que dificulta la vinculación de sus resultados a un rasgo concreto. Del mismo modo, Howlin et al. [10] utilizaron un cuestionario de sólo cinco preguntas, en el que se evaluaban las conductas repetitivas con una serie de otros rasgos (por ejemplo, la sensibilidad sensorial), lo que también dificulta la interpretación de sus hallazgos (de la ausencia de diferencias entre autistas-salvadores y autistas-no-salvadores).


Por último, Bennet y Heaton [22] encontraron puntuaciones más altas para los niños savant en un factor de cinco preguntas que denominaron "obsesiones e intereses especiales" en comparación con los autistas-no-savants, pero rastrearon esto hasta una pregunta individual relacionada con la absorción en diferentes temas. Dadas estas diferencias entre los estudios en cuanto a su enfoque, la longitud del cuestionario y los grupos de prueba, sigue sin estar claro si los savants son particularmente notables por sus rasgos obsesivos, más allá de lo que esperaríamos del autismo solamente. Aquí probamos ambos modelos descritos anteriormente, es decir, para ver si los savants son particularmente notables por sus rasgos obsesivos o por rasgos que están vinculados a la ceguera mental (por ejemplo, habilidades sociales y de comunicación), en comparación con los individuos autistas sin habilidades de savant.


Aunque ambos tipos de ensayo (de la ceguera mental o de la obsesividad) podrían influir en las habilidades savant, es probable que esta práctica por sí sola no actúe como el único catalizador para que surja el talento. También puede haber diferencias en ciertas capacidades cognitivas, vinculadas al autismo, que se manifiestan con más fuerza en los individuos que adquieren habilidades savant en comparación con los que no lo hacen. En concreto, proponemos aquí y anteriormente [16, 23] que el talento podría surgir de rasgos del autismo como la excelente atención al detalle, la hipersistematización y las diferencias sensoriales. Por ejemplo, la combinación de atención al detalle e hipersistematización puede predisponer a algunos individuos autistas a desarrollar talento a través de una mayor detección de las reglas "si p, entonces q" [23]. Estas reglas pueden encontrarse en las habilidades de los savants, como el cálculo de calendarios (es decir, indicar el día de la semana para una fecha determinada) y pueden aprenderse a partir de patrones predecibles dentro del propio calendario.


Una propuesta relacionada es el "mapeo verídico" de Mottron et al. [24], que vincula el talento savant con la mayor capacidad de los individuos autistas para detectar regularidades dentro de los sistemas y entre ellos. Algunas habilidades de los savants dependen, en efecto, del mapeo de regularidades entre sistemas (por ejemplo, el mapeo del tono musical a la etiqueta de la nota en el tono absoluto). Además, los savants parecen mostrar un estilo cognitivo particular de procesamiento local mejorado, como se indica en el modelo de funcionamiento perceptivo mejorado [3], y menos interferencia global (por ejemplo, en una tarea de detección de objetivos [25]) al menos cuando las actividades exigen una interacción activa [26]. De nuevo, sin embargo, no está claro si estas influencias están ligadas a ser un savant o simplemente a tener autismo. Aquí probamos grupos de individuos autistas con y sin síndrome savant para examinar si los savants tienen un estilo cognitivo particular (por ejemplo, sesgo local), así como rasgos elevados relacionados con el autismo, como la sistematización.


El talento savant también puede tener importantes componentes sensoriales. Baron-Cohen et al. [23] sostienen que una mayor sensibilidad sensorial puede ser el requisito previo para una excelente atención al detalle, que teorizan como un rasgo autista vinculado al síndrome de savant. Ya se han demostrado anteriormente los relatos subjetivos de irregularidades sensoriales en el autismo [27,28,29,30], y múltiples estudios han demostrado objetivamente una percepción sensorial visual, auditiva y táctil superior en el autismo [31,32,33,34,35,36]. Estas diferencias sensoriales pueden provocar la aparición del talento al afectar al procesamiento de la información en una fase temprana [23], aunque esta sugerencia no cuenta con un apoyo universal [22].


Un último vínculo sensorial entre el autismo y el síndrome savant es la presencia de sinestesia, en la que estímulos como las letras, los números y los sonidos invocan experiencias sensoriales automáticas y adicionales como los colores [37, 38]. Hughes et al. [39] descubrieron que la sinestesia se da en niveles más altos entre los individuos autistas con habilidades savant (pero no entre los que no tienen habilidades savant). Simner et al. [37] plantearon la hipótesis de que el exceso de ensayo obsesivo de los savants puede centrarse especialmente en las habilidades nacidas de la sinestesia, basándose en trabajos anteriores [25]. En otro lugar, ya hemos apoyado una rama de este modelo al demostrar que las personas con sinestesia tienen habilidades elevadas en dominios savant (por ejemplo, el recuerdo de eventos [16]). Aquí probamos la otra rama del modelo examinando si su ensayo nace de rasgos obsesivos [16] o de ceguera mental, que podría predecir menores habilidades sociales o de comunicación [15]. Por último, comprobamos el papel de las sensibilidades sensoriales de forma más general, comparando las sensibilidades de los individuos autistas con y sin habilidades savant.


En nuestros experimentos, observamos dos grupos de individuos autistas, con y sin una habilidad savant (específicamente, talentos prodigiosos que están por encima de las habilidades de la población general). En el experimento 1, contrastamos nuestros grupos en medidas de autoinforme cognitivas y sensoriales predichas por los relatos teóricos anteriores. Comprobamos las diferencias relacionadas con la sensibilidad sensorial mediante el Cuestionario Sensorial de Glasgow (GSQ) [30], comprobamos las conductas obsesivas mediante el Inventario Obsesivo de Leyton (LOI) [40], comprobamos los estilos cognitivos (por ejemplo sesgo local) mediante el Cuestionario de Estilos Cognitivos de Sussex (SCSQ) [41], y evaluamos rasgos autistas como la sistematización mediante el Cociente de Sistematización-Revisado (SQ-Revisado) [42] y el Cociente del Espectro Autista (AQ) [43]. Además de nuestros dos grupos de individuos autistas, con y sin habilidades de savant, también probamos un grupo de control típico sin autismo ni talentos prodigiosos.


Como se ha dicho anteriormente, hay muy poca evidencia empírica para evaluar las teorías actuales del síndrome savant, aparte de los indicios tentativos hacia una mayor obsesividad [16] y la evidencia de los vínculos con la sinestesia [16, 39]. Nuestro objetivo es probar todas las teorías directamente; por lo tanto, nuestras predicciones se basan en los marcos teóricos anteriores. Siguiendo la teoría de Baron-Cohen et al. [23], predecimos que los savants, en relación con los individuos autistas sin una habilidad savant, informarán de más rasgos o comportamientos relacionados con la sensibilidad sensorial, la atención al detalle y la sistematización. También predecimos que informarán de un estilo cognitivo más local (en lugar de global), ya que esto se ha implicado previamente en las ventajas (por ejemplo, la búsqueda visual) en el autismo y se ha teorizado que contribuye al desarrollo de las habilidades savant [44]. Basándonos en el modelo de ensayo obsesivo vinculado al autismo [16], predecimos que los autistas-sabios informarán de más comportamientos obsesivos en comparación con los individuos con autismo sin una habilidad savant. Alternativamente, la cuenta de ensayo basada en la ceguera mental [15] predice que los autistas-sabios tendrían menores habilidades sociales o de comunicación (aquí medido usando el AQ) en comparación con los individuos autistas sin una habilidad savant. Por último, predecimos que ambos grupos de autistas, independientemente de la presencia de una habilidad savant, informarán de rasgos o comportamientos más elevados en todas las áreas anteriores en comparación con el grupo de control típico.


El experimento 2 investiga cómo un perfil psicológico o conductual distinto en los savants (explorado en el experimento 1) podría influir en el rendimiento en una tarea conductual. Probamos los mismos tres grupos, para determinar si los savants tienen un estilo particular de aprendizaje cuando se les presenta una nueva habilidad savant: el cálculo del calendario. Como se ha señalado anteriormente, el cálculo del calendario es la capacidad de dar el día correcto de la semana para una fecha dada en el pasado o en el futuro (por ejemplo, el 18 de septiembre de 1990 fue un martes) y se considera una de las habilidades savant más características [7]. En el experimento 2, tres grupos de participantes (autistas-sabios, autistas-no-sabios, controles) aprendieron a calcular el calendario a través de una serie de tutoriales sobre diferentes patrones y reglas del calendario. No está claro si los savants que calculan el calendario se basan en la memorización de fechas [45] o en la interiorización de las reglas inherentes al calendario (por ejemplo, 1 de marzo de 2013, 2014, 2015 = viernes, sábado, domingo respectivamente) o si utilizan algún enfoque multifacético [44]. Hasta la fecha, ningún estudio ha investigado el aprendizaje de las habilidades de cálculo del calendario en los savants (que no poseen ya esta habilidad) en comparación con los individuos autistas no savants y los controles; por lo tanto, nuestras predicciones a continuación se basan de nuevo en los modelos teóricos actuales del síndrome savant.


Si el síndrome de savant está vinculado a habilidades o disposiciones preexistentes (en contraposición a la práctica solamente), entonces predecimos que los savants pueden mostrar un nivel superior de precisión. En particular, los modelos de "funcionamiento perceptivo mejorado" y "mapeo verídico" predicen un rendimiento más preciso de los savants a partir de su superioridad en el aprendizaje de habilidades basadas en patrones/reglas [3, 24, 44]. Por el contrario, las descripciones de las habilidades de los savants que enfatizan la obsesión o la práctica pueden no predecir ventajas inmediatas sin un entrenamiento prolongado, pero podrían predecir un enfoque de aprendizaje diferente. Así, si los savants muestran una mayor tendencia a la repetición/obsesión, podríamos esperar que se involucraran en una aproximación más lenta y cuidadosa a nuestra tarea de cálculo del calendario a partir de, por ejemplo, una mayor comprobación de las respuestas.


En resumen, nuestros estudios investigan el síndrome de savant contrastando directamente a los savants con un grupo de individuos autistas sin una habilidad de savant, así como con un grupo de control típico. Nuestra investigación es la primera que adopta un enfoque empírico para poner a prueba una serie de explicaciones teóricas del síndrome de savant [15, 16, 23, 24, 44], algunas de las cuales carecen actualmente de una base empírica clara.



Experimento 1: rasgos relacionados con el síndrome de savant


Métodos


Participantes


Ciento once participantes tomaron parte en el estudio. Comprendían 44 individuos autistas con habilidades savant ("autistas-savants": 23 mujeres; edad media 36,52, rango 20-55, SD = 9,56), 36 individuos autistas sin habilidades savant ("a